Ретинобластома - лечение в Германии

Лечение злокачественных опухолей глаз в Германии

Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Распространенность ретинобластомы небольшая – примерно 1 случай на 20 000 новорожденных. На территории Европы заболевание встречается почти в 4 раза реже, чем в Азии.

Ретинобластома может быть:

• односторонней
• двусторонней.

Двусторонняя форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.

Односторонние же опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.

Самым первым симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Определить слепоту одного глаза у маленького ребенка сложно. Позднее, вследствие нарушения бинокулярного зрения из-за слепоты одного глаза, развивается косоглазие. Еще позднее, когда новообразование достигает достаточно большого размера, она начинает отражать свет через зрачок. Возникает симптом «кошачьего глаза» — желтое свечение зрачка при попадании на него света. Дальнейший рост ретинобластомы и ее распространение внутри стекловидного тела вызывает повышение внутриглазного давления. Возникает боль и увеличение глазного яблока, что уже невозможно не заметить.

Выявить заболевание можно, когда опухоль имеет размеры более 0,25 мм и не имеет никаких клинических проявлений. Новообразование таких размеров видно при осмотре сетчатки. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, радиоизотопное исследование. Ретинобластома выявляется примерно у 1 из 15 – 30 тысяч новорожденных. Риск развития болезни у детей, родители которых уже перенесли это заболевание, составляет 50%. Если родители здоровы, а у ребенка ретинобластома, то риск развития рака у последующих детей в этой семье также 50%.

Хирургическое лечение заключается в удалении пораженного глаза (энуклеации) или удалении глаза вместе с тканями орбиты (экзентерация). Такие операции у маленьких детей ведут не только к потере зрения, но и к развитию выраженных косметических дефектов. После операции из-за отсутствия глазного яблока кости орбиты развиваются неправильно.

Современные методы диагностики позволяют выявлять ретинобластому в ранних стадиях, что делает возможным лечение без калечащей операции с сохранением зрения. Ретинобластома очень чувствительна к облучению и поддается лечению цитостатиками (химиотерапии).

В первой стадии развития опухоли возможно ее полное разрушение криодеструкцией или фотокоагуляцией (воздействие лазером). Если возникает рецидив, лечение повторяют. При второй и третьей стадии опухолевого процесса лечение, как правило, бывает комбинированным. Сначала назначается химиотерапия, затем больные ткани подвергают криодеструкции или лазерной коагуляции. Возможно радикальное излечение ретинобластомы с помощью лучевой терапии. Лучевая терапия может быть контактной (брахитерапия) или чрезкожной. При одностороннем поражении брахитерапия предпочтительней, так как облучается минимум окружающей ткани.

При двусторонней опухоли с множеством очагов необходимо подвергнуть облучению всю сетчатку, зрительный нерв и часть передней камеры глаза. Поэтому применяют чрезкожное или наружное облучение. Лучевая терапия проводится маленьким детям под наркозом с применением специально оборудованного стола для жесткой фиксации головы. С помощью лучевой терапии излечивается радикально около 75% больных.

В случаях, когда ретинобластома выходит за пределы глаза и прорастает в ткани орбиты, хирургического лечения избежать невозможно. В этом случае решается вопрос не сохранения зрения, а спасения жизни ребенка. После энуклеации глаза орбита подвергается облучению. В случае метастазирования применяется химиотерапия. При двустороннем поражении и больших размерах пораженной ткани удаляют глаз с более выраженными изменениями, а второй подвергают лучевой терапии. Обязательна в таких случаях химиотерапия.